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皮質醇增多症

簡介

皮質醇增多症又稱柯興綜合征,是腎上腺皮質分泌過量的糖皮質激素所致的疾病。根據病因不同,分為柯興病(垂體分泌ACTH過多),柯興綜合征(腎上腺分泌糖皮質激素過多)和異位ACTH綜合征(垂體以外癌瘤產生ACTH)。

病因

由於腎上腺皮質病變,或繼發於下丘腦垂體病者而引起的腎上腺皮質增生,分泌過量糖皮質激素(主要是皮質醇),導致人體代謝紊亂,從而出現一係列相應的臨床表現。

臨床

本病的典型表觀是滿月臉,頸、胸、腹、背皮下脂肪明顯增多,而四肢相對瘦小。皮膚紫紋、創口不易癒合;骨質疏鬆而感腰背酸痛,易伴高血壓;兒童患者骨勢生長發育受限;女性患者可有多毛、月經減少、閉經和不育;部分患者可有類固醇性糖尿病和精神異常。化驗尿17羥皮質類固醇在5mg/24h以上,小劑量地塞米松試驗不能抑制,24小時尿遊離皮質醇明顯高於正常,血漿皮質醇增高,正晝夜節律消失。x線檢查可見脊椎、肋骨的骨質疏鬆,或有病理性骨折。腎上腺B型超聲檢查、CT掃描可見雙側或單側腎上腺增大或顯示結節狀影。少部分腎上腺皮質增生型患者垂體CT檢查可見垂體腫瘤。

治療

解決腎上腺皮質的腫瘤或腦垂體腺瘤的問題,最理想的是手術治療;後者還可用藥物賽庚噸啶4-6mg,每日3次,可暫時改善症狀。腎上腺皮質增生者可用藥物治療,以抑制糖皮質激素合成。藥物有氨基導眠能(0.75~1.5g/d)和甲毗酮2~6g/d,也可用手術切除大部腎上腺,但術後復發者不少。

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