慢性粒細胞白血病
簡介
慢性白血病係骨髓中某個係列細胞呈慢性彌漫性惡性增生,並浸潤到全身各個器官和組織,臨床經過緩慢,不經治療的自然病程可延續至一年以上,慢性白血病分為粒細胞型、淋巴細胞型、單核細胞型,國內以慢性粒細胞白血病為常見。
臨床
本病起病緩慢,開始多無明顯自覺癥狀。全身癥狀有消瘦、乏力、食欲不振、多汗、低熱等。晚期才顯貧血。脾腫大明顯,肝腫大較輕。骨骼疼痛,以胸骨壓痛較常見。本病的自然病程可分為慢性期及急變期。
- 血象:紅細胞及血紅蛋白早期正常,貧血見于晚期。血小板計數正常或增高。白細胞計數明顯增高,常在10萬~25萬/ul,也有>50萬/ul,甚至>100萬/ul。血片中可見到各階段的粒係細胞,早幼粒和晚幼粒細胞不超過10%,中幼粒和晚幼粒細胞增多,嗜酸及嗜堿性細胞增多。
- 骨髓象:骨髓中有核細胞量顯著增多,其中主要的細胞為晚幼及中幼粒細胞,早幼粒加原始粒細胞<10%,嗜酸和嗜堿粒細胞也增多。紅係細胞比值減少。巨核細胞增多或正常,晚期減少。急變時骨髓象與急性白血病相似。
- 染色體:約90%以上病人的粒細胞中有一種異常的染色體,稱為ph染色體。
- 組織化學:中性粒細胞堿性磷酸??活力明顯減低,積分減少或陰性。
治療
- 化學治療:常用藥物有馬利蘭、二溴甘露醇、氮芥類藥物,其中以馬利蘭為首選藥物,我國從中藥青黛中提取的靛玉紅均可應用。
- 放射治療:深部X線照射,適用于病情有進行性發展,白細胞數急劇增多及脾、淋巴結顯著腫大者。
- 脾切除:可延遲急變的發生。
- 慢粒急變的防治:慢粒急變是本病終末期的表現,缺乏有效治療,故應在慢性期採取措施。
- 用不同藥物輪換治療,延長耐藥性產生;
- 是在慢性期可用聯合化療作為強化治療;
- 是用免疫療法可延緩急變的發生;
- 是急變時應按急性白血病化療方案進行。